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【科普】什么是原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性(retinitis pigmentosa, RP) 是一組遺傳眼病,屬于光感受器細胞及色素上皮(RPE)營(yíng)養不良性退行性病變。臨床上以夜盲、進(jìn)行性視野縮小、色素性視網(wǎng)膜病變和光感受器功能不良(ERG檢查)為特征。該病有多種遺傳方式,可為性連鎖隱性遺傳、常染色體隱性或顯性遺傳,也可散發(fā)。通常雙眼發(fā)病,極少數病例為單眼。一般在30歲以前發(fā)病,*常見(jiàn)于兒童或青少年期起病,至青春期癥狀加重,到中年或老年時(shí)因黃斑受累視力嚴重障礙而致盲。

【科普】什么是原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性

臨床表現:

(1) 夜盲為早期表現,并呈進(jìn)行性加重;

(2) 眼底:視盤(pán)呈蠟黃色萎縮,視網(wǎng)膜血管變細。視網(wǎng)膜呈青灰色,赤道部視網(wǎng)膜血管旁色素沉著(zhù),典型的呈骨細胞樣。色素性改變向后極部及鋸齒緣方向發(fā)展。

(3) 患眼常有晶狀體后囊下鍋底樣混濁。

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